13 февраля 2020, 20:22

Побороть смертельный недуг. Метод лечения болезни Дюшенна нашли в Пущине

Сенсация мирового масштаба в мире науки прилетела из Подмосковья. Ученые из Пущина нашли метод лечения смертельной болезни — миодистрофия Дюшенна. Причина, по которой мышцы человека постепенно умирают, в «сломанных» митохондриях. Так называемые энергетические станции клеток не поглощают достаточное количество кислорода. А значит — не вырабатывают необходимую энергию для того, чтобы клетки нормально работали. Что нужно сделать, чтобы митохондрии правильно функционировали — расскажет «360».

Это — очень громкое открытие. Не каждый день человечество узнает о причинах той или иной болезни. Ученые из пущинского института биофизики РАН — узнали. Работали долго по президентской программе исследовательских проектов. И вот результат: теперь наука знает, как человек заболевает мышечной дистрофией Дюшенна. Но обо всем по порядку.

Классическая лаборатория НИИ — пробирки, микроскопы, и, конечно же, подопытные мыши.

Константин Белослудцев — ведущий научный сотрудник Института теоретической и экспериментальной биофизики. Именно ему два года назад пришла идея проверить, как работают митоходндии в клетках у мышей. Оказалось, в них, митохондриях, и таится разгадка миодистрофии.

«У митохондрий очень много функций. Кроме того, что они вырабатывают энергию, они участвуют в теплопродукции. И как раз показали, что функционирование вот этих митохондрий у больных с миадистрофией Дюшенна, оно очень сильно нарушено», — сказал Константин Белослудцев, ведущий научный сотрудник ИТЭБ РАН, профессор МарГУ.

Митохондрии — это легкие клетки. Они захватывают кислород, с помощью которого клетка действует, например, мышечная — сокращается. Если митохондрии поломались — клетка не работает. На этом аппарате проверяют, сколько они потребляют кислорода.

«За счет этого они как раз вырабатывают энергию в виде молекул атома. Мы с вами видим, что дыхание у нас ускорилось. Кислород стал исчезать гораздо быстрее, чем до этого», — сказал Константин Белослудцев, ведущий научный сотрудник ИТЭБ РАН, профессор МарГУ.

При болезни Дюшенна митохондрии деформированы, они не выделяют необходимое количество энергии — в результате, сперва, клеточная недостаточность, а затем — атрофия мышц. И это не только двигательные мускулы, которые отключаются первыми. Наше сердцебиение и дыхание — это тоже мышцы. И вот когда они отключаются, человек погибает. Дюшенн — заболевание генетическое, передается от родителей и только мальчикам. Проявляется примерно в пятилетнем возрасте.

«Болезнь страшная, на данный момент не вылечиваемая, детей нельзя вылечить, но помочь, облегчить их короткую жизнь можно», — сказал Борис Гребенщиков, музыкант.

Легендарный Борис Гребенщиков одним из первых заговорил об этой проблеме. В России, как и во всем мире, ищут способы, чтобы облегчить жизнь больных. Создают фонды, проводят реабилитации в виде массажа и ЛФК. И вот пущинские ученые совершили прорыв в науке!

«При дальнейшем финансировании, при поддержке наших исследований научными фондами, мы можем предположить, что через какое-то время мы предложим лекарство, которое будет способствовать улучшению жизни данных больных», — сказал Константин Белослудцев, ведущий научный сотрудник ИТЭБ РАН, профессор МарГУ.

Сейчас необходимо получить деньги на дальнейшие исследования. На них уйдет не меньше пяти лет. Станет понятно, могут ли существующие лекарства действовать на митохондрии, чтобы улучшить их работу. Если же придется синтезировать новые препараты — то это еще пять лет. Но главное — не останавливать тесты. Чтобы у больных миодистрофией Дюшенна был реальный шанс на нормальную жизнь.

Болезни

Наукоград

Ученые

Пущино